J Gastroenterology：肝细胞G4相关性硬化性胆管炎患者的长期结局分析

IgG4相关营养不良（IgG4-RD）是一种全身普遍性拉伸竜普遍性营养不良，特征是IgG4特征普遍性浆细胞大量增生普遍性常为，可累及多个系统和肝脏，其之中IgG4一致普遍性硬化普遍性胆管竜（IgG4-SC）是胆道体现。IgG4-SC最常见于的临床体现是梗阻普遍性黄疸，部分病患者还可能显现呕吐、体重减轻和脂肪痰等副作用。但是IgG4-SC病患者的长期HRS唯不正确，因此，本项研究旨在对其进行时研究。

研究其他部门将新泽西州圣托马斯妇产科1999–2018初所有的IgG4-SC病患者的结局与年长和女普遍性匹配（1：1比率）的继发普遍性硬化普遍性胆管竜（PSC）病患者进行时比较。

本项研究总共确认了89则有IgG4-SC病患者。确诊时的之中位年长为67岁，男普遍性为81％，之中位随访时间为5.7年。78名病患者不感兴趣泼尼松放射治疗以加剧副作用，53名病患者不感兴趣至少一种其他自体抑制剂放射治疗以加剧副作用。在IgG4-SC第一组之中，有10则有丧生（从确诊到丧生的平均时间为6.5年）：2则有由于败血症，3则有由于癌（CCA），5则有由于非实无情况而丧生。PSC第一组的11则有病患者不感兴趣了肝移植，而IgG4-SC第一组的则没有。与IgG4-SC第一组相对来说，PSC之中实无不良事件（败血症或CCA）的发生率高3.4倍（每1000人年的事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC第一组相对来说，IgG4-SC的总致死率多半更高（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究的最后研究其他部门归纳道：IgG4-SC病患者之中88％不感兴趣了自体抑制类固醇放射治疗，与年长和女普遍性相关联的PSC第一组相对来说，败血症和CCA的风险显着增大。

原始原文:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.