多囊卵巢综合征

【概述】

多囊卵巢综合征(polycysticovarysyndrome,pcos；stein-leventhalsyndrome；sclerocysticovarydisease)是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特点的综合症候群。多囊卵巢综合征，是多内分泌轴功能紊乱所引发的疾病的终期卵巢病理改变，其最初的神经内分泌变化，是gnrh-gnh释放频率和脉冲振幅增加，lh/fsh比值增高。

【诊断】

诊断包括实检典型的pcos，即所谓stein-leventhal综合征，诊断其实不困难，然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。1、激素测定

(1)促性腺激素：约75%患者lh升高，psh正常或下降，lh/fsh≥3。

(2)甾体激素

1.雄激素，包括睾酮、双氢睾酮、雄稀2酮和17酮类固醇升高。由于shbg下降使游离态雄激素升高。

2.雌激素总量可达140pg/ml，雄2醇相当于卵泡初期水平约60pg/ml，性腺外雌酮生成增加使e1/e2≥1。

3.肾上腺dheas生成增加，血浆浓度≥3.3μg/ml，17羟孕酮也增高(正常100mg/d)起效快，小剂量(2～20mg/d)起效慢。

氟化酰胺仅为雄素受体拮抗剂，而不影响血清雄激素浓度(to、fto、△4dione、dheas和e2、shbg)。剂量250mg逐日2～3次应配伍oc，以避免引发意外妊娠男胎女化。

(4)多毛症医治的药物选择：①轻症：oc；②中症/重症：安体舒通+oc；cpa+oc；氟化酰胺+oc。除药物医治外，局部美容医治也是必要的。

【病因学】

1、遗传学因素pcos是1种常染色体显性遗传，或x1连锁(伴性)遗传，或基因突变所引发的疾病。多数患者染色体核型46，xx，部份患者呈染色体畸变或嵌合型如46，xx/45，xo；46，xx/46，xxq和46，xxq。2、肾上腺萌动假说chom(1973)认为，pcos起源于青春前肾上腺疾病，即当遭到强烈应激刺激时网状带分泌过量雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引发hp轴gnrh-gnh释放节律紊乱，lh/fsh比值升高，继发引发卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。高雄激素血症在卵巢内引发被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。

【病理改变】

典型的多囊卵巢呈两侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑，而呈牡蛎色或灰白色发光增强。体积较正常增大2～倍。卵巢剖面可见被膜下多量直径2～7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏，卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多，极罕见有黄体和白体。

【临床表现】

1、月经失调表现为原发性闭经者仅占5%，而51～77%患者，显现为继发性闭经，初潮年龄正常或延迟，继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12%，功血伴黄体不健康22～29%。2、不孕74%(35～94%)系慢性无排卵而至。

3、多毛69%(17～83%)，多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧，并伴随痤疮、脂溢和脱发。多毛与高雄激素血症非同步。(lobo1983).

4、肥胖41%(16～49%)，多始于青春期前后，渐进性，此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素增进细胞肥胖大而至。

5、卵巢增生50～75%，为两侧对称性多囊性增大2～4倍，或为子宫体积1/3～1/4为多囊型，亦有20～30%卵巢其实不增大呈硬化型。

6、合并症据统计≤40岁之子宫内膜癌患者中19～25%合并pcos。约14%pcos在14岁内进展为子宫内膜癌。

【鉴别诊断】

pcos应注意与引发闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别：1、卵巢男性化肿瘤

包括支持1间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体瘤、畸胎瘤和转移癌。以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴随腹水及转移灶。

2、肾上腺疾病

包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。后2者主要分泌雄烯2酮和dhea，亦为自主性分泌，不受acth增进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺点者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。

3、甲状腺疾病

包括甲亢和甲低。甲亢时t3、t4、shbg增高，雄激素代谢清除率下降，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。

4、遗传性多毛症

有家族史，仅单纯性多毛而无pcos症状和体征。生育力正常。

5、卵巢卵泡膜细胞增生症(ovarianhyperthecosis)

该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢(岛)性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。对氯菧酚胺医治不敏感。

6、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤

为1种脂岛素受体缺点性疾病(a/b型)，可出现类似于pcos症状体征。其显著特点是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。

7、高催乳素血症

闭经、溢乳、不孕、prl和dheas升高，男性化症候不明显，卵巢正常。免责申明：本网站文章内容部分来源于网络，若有侵权或不妥之处，请及时联系我们。