A&R：干扰素基因焦虑因子的增强在COPA综合征中诱导I型干扰素的产生

oatomer subunit alpha (COPA)病症，也称为自身受累间质性肺、关节和肾脏疾病，是由COPA中都的杂合人体内引发的。该系统性在一个家庭成员的4名病人中都发现了一种属于自己COPA人体内。通过系统性这4名病人以及系统性遗传物质核酸血清模改进型的结果，阐明该人体内是否以及如何引发COPA病症的疼痛。

该系统性对7个亲戚进行了外周血单核线粒体的全肽链四组测序，需用RT-qPCR测算了外周血线粒体的I改进型线粒体因子(IFN)相关的mRNA强调（包括ISG15，IFIT1，IFI44L，SIGLEC1， IFI27和RSAD2）。系统性还系统性了COPA人体内在荧光素酶报告遗传物质试验和Western blot等体外试验中和另行造成了的Copa人体内血清中都的体内直接影响（评核方法包括免疫四组化、流式线粒体术、免疫荧光、western blot 和CoIP等）。

系统性者在4个受直接影响的亲戚中都比对了COPA的杂合人体内（c.725T>G，p.Val242Gly）。携带该人体内的亲戚IFN评分较高。体外系统性显示，COPA V242G以及之前刊文的致病人体内加强了线粒体因子遗传物质抑制物(STING)抑制的I改进型IFN启动子活性。CopaV242G/+血清乏善可陈出间质性气喘和STING依赖性的线粒体因子抑制遗传物质强调上升时。在 CopaV242G/+大脑皮层状线粒体中都，STING通路不是四组成改进型介导，而是在抑制后过分介导，引发 I 改进型IFN造成了增加。

V242G是在一个家庭成员的4名病人中都发现的另行改进型COPA人体内。在不具V242G人体内的遗传物质核酸血清中都出现了间质性气喘，STING途径的反应加强，引发I改进型IFN造成了增加。通过关注STING通路的介导，替换成了COPA病症的另行治疗作法。

早期中有：

Kato, T., Yamamoto, M., Honda, Y., Orimo, T. (2021), Augmentation of Stimulator of Interferon Genes–Induced Type I Interferon Production in COPA Syndrome. Arthritis Rheumatol, 73: 2105-2115.